Sclerosi sistemica e dolore
Sclerosi sistemica e dolore
Il dolore è un problema di particolare rilevanza nei pazienti affetti da sclerosi sistemica, sia perché colpisce il 60-80% dei pazienti, sia perché influisce in maniera negativa sulla qualità di vita. Ce ne parla la presidente della Lega Italiana Sclerosi Sistemica, Manuela Aloise.
La sclerosi sistemica è una malattia ancora poco conosciuta, ci può descrivere brevemente come si manifesta?
La sclerosi sistemica è una malattia caratterizzata da manifestazioni cliniche subdole: mani fredde (fenomeno di Raynaud), ulcere delle dita, accorciamento delle falangi delle dita delle mani, dolori articolari e muscolari, reflusso esofageo, stipsi gravi con sub-occlusione intestinale, insufficienza respiratoria e cardiaca.
Nel nostro sito sclerosistemica.info abbiamo comunque messo a disposizione una intera sezione sugli aspetti clinici della malattia, che può presentarsi con ispessimento cutaneo generalizzato (sclerosi sistemica con sclerodermia diffusa) che può causare interessamento viscerale rapidamente progressivo e spesso fatale, o in una forma con interessamento cutaneo ridotto (spesso limitato al viso e alle dita) e lenta progressione, di solito di alcuni decenni, prima che si manifesti un quadro clinico completo di caratteristico coinvolgimento viscerale. Esiste poi una seconda forma di sclerosi sistemica che viene chiamata sclerodermia cutanea limitata o sindrome CREST (Calcinosi, Raynaud's fenomeno, Esofagite, Sclerodattilia, Teleangectasie).
E' facilmente diagnosticabile?
La sclerosi sistemica è spesso riconoscibile, da uno sguardo esperto, dall'aspetto del volto che si presenta 'amimico' cioè senza espressione, la pelle sulle guance e zigomi è tesa ed 'indurita'.
La pelle della fronte è tesa, a livello delle labbra si ha un assottigliamento (retrazione delle labbra) e il formarsi di solchi tutto intorno. L'ampiezza dell'apertura della bocca si riduce; Il naso può apparire assottigliato e l'area intorno può mostrare numerose «teleangectasie» (puntini rossi).
La possibilità di diagnosticare la malattia in fase precoce permette un intervento tempestivo e può cambiare l'aspettativa e la qualità di vita dei pazienti, purtroppo ciò non avviene. Il paziente con sclerosi sistemica viene spesso considerato ipocondriaco e lo stato di disagio fisico ed emotivo viene minimizzato.
Esiste un campanello di allarme, primo sintomo del conclamarsi della Sclerosi Sistemica nel 90% dei casi: il fenomeno di Raynaud secondario. Se le mani cambiano colore, sono gonfie, doloranti, a volte perdono la «presa» e tendono ad avere lesioni che tardano a cicatrizzare occorre chiedere al proprio medico di medicina generale una visita specialistica.
La diagnosi è semplice sono sufficienti: un prelievo del sangue e una capillaroscopia.
Chi viene maggiormente colpito dalla malattia?
Colpisce prevalentemente le donne, tra i 30 e i 50 anni di età, ma non sono rari casi in soggetti più giovani.
Cosa si deve fare per garantire cure adeguate?
La sclerosi sistemica è una grave malattia che coinvolge più organi. Diversi specialisti sono chiamati a curare le varie manifestazioni della malattia. Non esistono reparti in strutture ospedaliere in grado di accogliere il malato di sclerosi sistemica e curarne la malattia nella totalità delle sue manifestazioni. Spesso curare singoli e diversi aspetti della malattia presso i vari centri specialistici è disagevole. A volte è improponibile per i pazienti che spesso hanno ridotta capacità motoria o che non hanno assistenza famigliare adeguata.
Di che cosa necessita un paziente affetto da sclerosi sistemica progressiva?
E' evidente che i pazienti affetti da una patologica cronica, invalidante e multisistemica necessitano, oltre alla terapia 'farmacologica', l'attivazione di una serie di servizi e terapie di sostegno che siano erogabili anche al domicilio. Il paziente ha bisogno di un approccio multidisciplinare perché oltre alla terapia farmacologica occorrono: farmaci, cura delle ulcere digitali sclerodermiche, chirurgia vascolare, terapia iperbarica, cura del dolore cronico. Serve anche una buona educazione alimentare, vitamine e altri integratori e occorre anche l'insegnamento delle tecniche di camouflage.
Se dovesse indicare con una percentuale il ruolo della cura del dolore cronico e del dolore procedurale nella sclerosi sistemica, che percentuale darebbe?
Il dolore è un problema di particolare rilevanza nei pazienti affetti da sclerosi sistemica, sia perché colpisce il 60-80% dei pazienti, sia perché influisce in maniera negativa sulla qualità di vita.
A cura di Lorenza Saini
