29 giugno VI Giornata Mondiale della sclerosi sistemica

29 giugno VI Giornata Mondiale della sclerosi sistemica

"Di sclerosi sistemica si soffre ma non se ne parla"

Il lancio della nuova campagna informativa  "Si chiama Sclerosi Sistemica" in occasione della 6° Giornata Mondiale per informare sulla sclerosi sistemica.

Il video è stato realizzato con la partecipazione volontaria del pianista jazz, compositore e direttore d'orchestra di fama internazionale M° Enrico Intra per le musiche e la testimonianza. La voce fuori campo é dell'attore e doppiatore Francesco Prando, leggio d'oro 2014 miglior doppiatore maschile. Gli artisti con il loro contributo personale hanno anch'essi sostenuto la causa della Lega Italiana Sclerosi Sistemica.

La Giornata Mondiale della sclerosi sistemica (World Scleroderma Day - WSD) ha origine dal 1° Congresso Mondiale della sclerosi sistemica tenutosi a Firenze nel febbraio 2010 con partecipanti provenienti da tutti i paesi del mondo. In tale contesto fu deliberata la giornata mondiale del 29 giugno in commemorazione della morte nello stesso giorno del 1940 del pittore svizzero Paul Klee affetto da sclerosi sistemica. il WSD crebbe dal niente e nell'arco dei due anni successivi divenne un appuntamento importante celebrato in tutti i paesi europei, Australia, Canada, USA, Brasile e India.

Cosa si sa esattamente della sclerosi sistemica? Il vademecum in 8 risposte.

1. Cos'è la sclerosi sistemica? È una malattia del tessuto connettivo che, a differenza di altre analoghe, può risultare fortemente degenerativa e sfociare in un processo invalidante che, progressivamente, può provocare danni a diversi organi interni.

2. Qual è la sua diffusione? In Italia interessa oltre 25 mila persone, per la maggior parte donne (circa 89% dei casi) e in prevalenza tra i 30 e i 50 anni, con un incremento annuo di un migliaio di nuovi casi. È però considerata una malattia rara e per questo motivo viene troppo spesso sottovalutata, nonostante i rischi che comporta, anche perché i suoi sintomi sono inizialmente molto simili a quelli di altre malattie assai meno preoccupanti in quanto non degenerative.

3. Quali sono i sintomi? Il sintomo più evidente è il Fenomeno di Raynaud che provoca il restringimento dei vasi sanguigni capillari delle dita e si manifesta con diversi disturbi tra cui: pallore e cianosi dei polpastrelli, mani fredde e intorpidite o arrossate, dita gonfie dalle nocche, piccole ferite dolorose che faticano a rimarginarsi intorno alle unghie o sui polpastrelli, perdita di sensibilità a contatto con acqua e aria fredde o in caso di forti emozioni. Il Fenomeno di Raynaud è il sintomo principale anche di altre connettiviti (Lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, polimiosite, sindrome di Sjögren e artrite reumatoide) nonché molte vasculiti, che non hanno necessariamente prognosi altrettanto gravi.

4. Quali sono le cause della malattia? Si è notato che l'esposizione a particolari sostanze, come le polveri di silicio, le resine epossidiche e alcuni solventi organici ne aumentano l'incidenza. La maggioranza dei pazienti non presenta un'evidente predisposizione di tipo famigliare, anche se non sono rari casi nella stessa famiglia; nella maggior parte dei casi la malattia è caratterizzata dalla presenza di specifici auto-anticorpi.

5. Cosa fare quando si presentano sintomi "sospetti"? Considerato quanto l'evoluzione degenerativa può danneggiare gli organi interni e compromettere la qualità della vita di chi ne è affetto, è opportuno segnalare subito la presenza dei sintomi del fenomeno di Raynaud al proprio medico curante, il quale potrà così consigliare di eseguire esami specifici per accertare o escludere una diagnosi di Sclerosi Sistemica.

6. Quali sono gli esami diagnostici specifici? La tecnica principe per la diagnosi precoce è la video capillaroscopia (angioscopia percutanea). È un esame affidabile e non invasivo perché si effettua mediante l'osservazione a livello microscopico della cute nell'intorno delle unghie. Altri esami per diagnosticare la malattia in una fase non ancora avanzata consistono in test immunologici sul sangue per la ricerca degli auto-anticorpi ANA. Generati in caso di alterazione delle attività dei linfociti, questi auto-anticorpi agiscono contro il nucleo delle cellule e sono presenti nell'85-95% dei pazienti.

7. Che decorso ha la malattia? Il decorso della malattia e gli effetti sull'organismo del paziente sono molto variabili in funzione delle caratteristiche della malattia e sono diversi da paziente a paziente. Se si tratta di una sclerosi sistemica limitata, che si manifesta solo sulle mani e sul volto, si ha un andamento che in generale progredisce lentamente; l'eventuale interessamento degli organi interni tende a manifestarsi tardivamente.
Nel caso di sclerosi sistemica diffusa è più difficile predirne il decorso; in generale si possono distinguere diversi percorsi evolutivi. La forma acuta o rapidamente progressiva può assumere in tempi brevi un decorso grave con rilevante interessamento degli organi interni; viceversa può evolvere anche molto lentamente.
In molti pazienti comunque si manifesta una fase di stabilizzazione seguita da un miglioramento generale e una riduzione della sclerosi cutanea; in questi casi, a priori non prevedibili, la prognosi è notevolmente più favorevole.

8. La sclerosi sistemica è una malattia curabile? Fino alla fine degli anni '90 la si riteneva una malattia sostanzialmente incurabile, mentre oggi sono disponibili nei centri specializzati nuovi approcci terapeutici potenzialmente efficaci, presupposto il riconoscimento precoce della malattia. Sono molto migliorate le capacità di prevederne l'andamento e di identificare tempestivamente i casi che necessitano di una terapia più aggressiva. I controlli periodici finalizzati all'individuazione dei primi segni di attacco agli organi interni e la gestione dei pazienti nei centri specializzati sono strumenti fondamentali per indirizzare il decorso della malattia verso un'evoluzione che sia la meno invalidante possibile.

Contattando la Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus è possibile ricevere materiale informativo sulla patologia ed un valido supporto e orientamento per pazienti e famigliari. Per maggiori Informazioni 380 479 4870 info@sclerosistemica.info; www.legaitalianasclerosisistemica.it; e sui principali social.